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概述:什么是鱼鳞病

作者:     更新时间:2007-12-14 15:17:06
什么是鱼鳞病鱼鳞病是一种常见的遗传性角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
什么是鱼鳞病症状的四种类型:
  1.显性寻常型鱼鳞病
  (1)出生后3月-5岁之间发病;
  (2)乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴;
  (3)主要分布在四肢伸侧、背部;
  2.性联寻常型鱼鳞病
  (1)出生后3个月内发病,仅男性受累;
  (2)乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;
  (3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
  3.先天性鱼鳞病样红皮病
  (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞;
  (2)严重者手足呈爪形;
  (3)常染色体显性遗传。
  4.层板状鱼鳞病
  (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;
  (2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长;
  (3)2/3患者有睑外翻。
表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
组织病理 表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。
先天性鱼鳞病样红皮病有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型,患儿出生后即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近新结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。
临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、火棉胶样婴儿
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